смерть от заболеваний цнс

Болезнь Kлиппеля - Фейля с поражением нервной системы

Спинальная амиотрофия Верднига- Гофмана 2 3 1,26

Миопатия, миастения

Наследственные дегенеративные заболевания нервной системы

Наследственные болезни

Врожденные интрацеребральные кисты головного мозга

Врожденные аномалии сосудов (разрыв аневризм)

Микроцефалия врожденная

Спинномозговые грыжи

Врожденные аномалии

% от общего числа

Структура органических поражений нервной системы при внебольничной смерти детей

Из таблицы видно, что среди угрожающих жизни врожденных аномалий нервной системы преобладали гидроцефалия, спинномозговые грыжи и микроцефалия; аневризмы сосудов головного мозга и интрацеребральные кисты занимали четвертое и пятое места. Из наследственной патологии на первом месте была , затем шли дегенеративные заболевания (лейкодистрофия, , олигофрения неуточненной этиологии с эпилептическим синдромом), эпилепсия, мышечные дистрофии (в том числе миопатия Дюшенна), а также спинальная амиотрофия Верднига - Гофмана и поражение нервной системы на фоне болезни Клиппеля - Фейля. В группе умерших с гидроцефалией преобладали дети старше 1 года (69%), при спинномозговых грыжах - дети до 1 года (89,29%). При болезни Дауна возрастных различий не обнаружено. В остальных группах умерших было достоверное преобладание детей старшего возраста.

Среди умерших в связи с поражением нервной системы преобладали дети старше 1 года - 68,91% (164 ребенка), а дети в возрасте до 1 года составили 31,09% (74 ребенка). У умерших имелись следующие неврологические заболевания: врожденные аномалии у 93 (39,08%), (ДЦП) и парезы у 78 (32,77%), наследственные болезни у 61 (25,63%), последствия перенесенных у 6 (2,52%).

Нами исследованы все случаи внебольничной смерти детей с аномалиями развития нервной системы, зарегистрированные в Пензенской области в 1984-1996 гг. (238 случаев).

Анализ показал, что в структуре причин внебольничной смерти детей первого года жизни ВПР занимают первое место. Во всех возрастных группах за исследованный период вне больниц по причине ВПР умерли 367 детей: 238 (64,85%) с аномалиями нервной системы, 84 (22,89%) с врожденными пороками сердца и 45 (12,26%) с другими ВПР и наследственными заболеваниями.

Целью данного исследования явился анализ показателей внебольничной смерти детей в связи с пороками развития нервной системы. Внебольничной смертью мы считаем случаи смерти детей вне больничных стационаров или специализированных неврологических интернатов. Применяли социально-гигиенические [6] и экспертные [1] методики исследования.

(ВПР) занимают второе, а в некоторых регионах первое место в структуре младенческой смертности. В то же время сообщения, касающиеся причин ВПР у детей, умерших в грудном возрасте, единичны [3, 4]. Известно, что детская инвалидность в 60% случаев обусловлена патологией головного и спинного мозга [2]. Тем не менее данные о внебольничной смерти детей по причине аномалий развития нервной системы отсутствуют.

Проведен анализ всех случаев внебольничной смерти детей с аномалиями развития нервной системы, зарегистрированных в Пензенской области в 1984-1996 гг. (всего 238 случаев). Применялись социально-гигиенические и экспертные методики. Установлено, что к группе риска скоропостижной смерти в связи с поражениями ЦНС относятся дети с врожденными аномалиями развития нервной системы, с наследственными болезнями, а также с ДЦП и последствиями нейроинфекций. Внебольничная смерть детей встречается преимущественно в сельской местности. Факторами риска смерти детей с врожденными пороками являются сезонные колебания, особенно в период смены времен года. Непосредственные причины смерти зависят от вида порока. Выделены дефекты в наблюдении за детьми. Внедрение методов дородовой диагностики и хирургических методов коррекции врожденных пороков ЦНС является неотложной задачей практической неонатологии, перинатологии и детской нейрохирургии.

Пензенский государственный институт усовершенствования врачей